診断検査

研究検査

ADAMTS13(A Disintegrin-like and Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motifs 13)

ADAMTS13は、止血因子であるvon Willebrand因子(VWF)を特異的に切断する酵素である。ADAMTS13の基質であるVWFは血漿糖蛋白であり、血管壁の損傷によって露出したコラーゲンや、血小板表面の受容体蛋白質に結合することによって、血小板を凝集させる働きを持つ。通常、ADAMTS13により、VWFが部分的に切断されることによって正常な止血機能が維持されている。何らかの原因でADAMTS13活性が低下すると、血液中に過剰のVWFが蓄積して血小板凝集による血栓を起こしやすくなり、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を発症するとされている。TTPは特に第9染色体上にあるADAMTS13遺伝子の異常によって活性が低くなる先天性疾患をUpshaw-Schulman症候群と呼び、後天的に自己免疫等で発症するTTPと区別される。

ADAMTS13活性の測定は、従来SDSアガロース電気泳動法にて行われてきたが、操作方法が煩雑であるために、より簡便で実用的な測定法の導入が切望されていた。最近、ELISA法による活性測定法が確立され、ADAMTS13の活性を簡単且つ高精度に測定することが出来るようになった。



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